兒童慢性蕁麻疹

因為有媽媽詢問關於兒童慢性蕁麻疹，所以臭寶爸就唸了點資料，順便將它翻譯成中文，供有需要的醫護或拔拔麻麻快速閱讀參考

簡介：

蕁麻疹常常以暫時性的紅疹或皮膚水腫隆起（中間蒼白周圍紅腫，像被蚊子咬一樣）表現，又叫風疹或風疹塊，通常很癢，而且疹子的大小和位置會隨時間改變，且常常伴隨血管性水腫，血管性水腫影響比較深的皮下組織、真皮層，常發生在嘴唇、舌頭、眼瞼和手腳

蕁麻疹是肇因於皮膚的肥大細胞或嗜鹼性球(一種白血球)釋放出血管擴張物質，像是組織胺和一些發炎介質(leukotrienes and prostaglandins)，造成血管通透性增加，組織液滲入皮膚組織

慢性蕁麻疹定義為蕁麻疹合併有或沒有血管性水腫超過6星期

慢性蕁麻疹的分類：

慢性自發性蕁麻疹（Chronic spontaneous urticaria, CSU）: 不一定找得到病因

慢性誘發性蕁麻疹（Chronic inducible urticaria, CIU）: 被特殊刺激誘發

流行病學和病因：

兒童蕁麻疹發生率(包含急性和慢性)約2.1～6.7%，而慢性蕁麻疹的盛行率從0.1～13.0%

慢性蕁麻疹的兒童中，

20～30%一開始表現出自體免疫性蕁麻疹（autoimmune urticaria, AU）

50～80%血管性水腫和蕁麻疹一起出現

40%合併有過敏體質或其他過敏性疾病

全世界都有，但沒有性別差異（大人的慢性蕁麻疹女生比較常見）

慢性蕁麻疹正確的病因尚未暸解，只知道是特殊物質刺激了肥大細胞或嗜鹼性球，最近有人認為reactive oxygen species (ROS)和matrix metalloproteinase-9 (MMP-9) 與慢性蕁麻疹的致病機轉有關

自體免疫也扮演可能的角色，30～50%的病人有IgE受器的自體免疫抗體，在大人也發現慢性蕁麻疹和自體免疫甲狀腺炎的關聯性，但在兒童尚未有明確的證據

感染也可能誘發慢性蕁麻疹，像是大腸桿菌、A族鏈球菌、肺炎披衣菌、巨細胞病毒、人類皰疹病毒第6型（引起玫瑰疹）、EBV、胃幽門螺旋桿菌，甚至寄生蟲，目前對於這些病菌的治療對慢性蕁麻疹是否有幫助沒有定論

藥物和食物過敏會誘發慢性蕁麻疹是最為人所知，抗生素和非類固醇消炎藥（包含阿斯匹林、依普芬......）是最常見的藥物過敏原，食物和添加物過敏原包括水果、蔬菜、海鮮、色素、食物保存劑/防腐劑、甜味劑

物理性蕁麻疹和膽鹼型蕁麻疹是慢性蕁麻疹中很特殊的一類，也叫慢性誘發性蕁麻疹，會因為熱、冷、壓迫、震動、水、紫外線等等物理刺激誘發蕁麻疹或血管性水腫。罕見的，也有人同時有不同型的慢性蕁麻疹 

最近的調查顯示慢性蕁麻疹以慢性自發性蕁麻疹為大宗，佔85%，慢性誘發性蕁麻疹只佔15%。而慢性自發性蕁麻疹中，

55%找不到病因或過敏原的超過

28.4%是自體免疫性蕁麻疹

25%對藥物、食物、添加物過敏

4.5%由感染引起

一篇222位兒童慢性蕁麻疹的研究顯示59.9%慢性自發性蕁麻疹和40.1%慢性誘發性蕁麻疹。慢性自發性蕁麻疹中，
53.5%是自體免疫性蕁麻疹

32.8%胃幽門螺旋桿菌陽性

6.5%有腸道寄生蟲

慢性誘發性蕁麻疹中，

77.5%有皮膚劃紋症（dermographism）

16.8%有冷誘發蕁麻疹（cold urticaria）

2.2%有膽鹼型蕁麻疹和日光性蕁麻疹（solar urticaria）

1.1%水過敏或水誘發蕁麻疹（aquagenic urticaria）

另一篇研究的55個兒童慢性誘發性蕁麻疹中，

38%有皮膚劃紋症

19%膽鹼型蕁麻疹

17%混合型物理誘發蕁麻疹

9%有壓力、冷或熱誘發的蕁麻疹

4%不明原因

臨床表現：

慢性自發性蕁麻疹：

病人頻繁蕁麻疹發作大於6週，蕁麻疹通常於24小時內緩解，咽喉水腫或血管性水腫小於80%，且很少發生危及生命的情況

在IgE參與的食物或藥物過敏，在接觸過敏原1小時內通常症狀不明顯。寄生蟲誘發的慢性蕁麻疹通常影響年紀較小的孩子（3～12歲），腸胃道症狀如噁心和腹痛也較多。自體免疫性蕁麻疹和非自體免疫性蕁麻疹在臨床症狀上沒有差別，抗體高低也和嚴重度沒有關聯

慢性誘發性蕁麻疹：

冷誘發蕁麻疹

當皮膚接觸冷水、冰、冷天氣在戶外時蕁麻疹發作，症狀於接觸刺激數分鐘內發作，避免刺激後30～60分鐘內緩解，≤50%病人於接觸全身性冷刺激（如游泳）會發生全身性症狀如頭痛、疲倦、頭重腳輕、嘔吐、過敏性休克。也可能和某些病毒感染有關（cryoagglutinins-associated viral infection）

熱誘發蕁麻疹

症狀通常於接觸熱源（45°C≥5分鐘）10分鐘後發作

皮膚劃紋症

發生在皮膚遭摩擦或輕微外傷時，如抓癢、穿衣服、拍手，通常於30～60分鐘緩解，很少發生血管性水腫 

日光性蕁麻疹

於接觸陽光後發作（通常UV-A，偶爾UV-B）或其他可見光源，通常接觸後幾分鐘內發生，也可能有數小時的潛伏期，症狀大部分於30分鐘或一天內緩解，很罕見，但全身性接觸可能引起全身症狀和過敏性休克

震動性蕁麻疹

兒童少見，發生於跑步、騎機車或電動工具，幾分鐘內發作，數小時內緩解，這種蕁麻疹可以是ADGRE2基因突變造成，呈自體顯性遺傳

遲發壓力性蕁麻疹

不像其他物理性蕁麻疹，遲發壓力性蕁麻疹通常發生於壓力刺激30分鐘到9個小時後，壓力刺激如很緊的衣物、坐下、提很重購物袋等，蕁麻疹可以持續12～72小時，身體任何地方可能發生，但較常在手掌、腳掌、嘴唇、肩膀、手臂、臀部，比較不會癢，可能會局部疼痛或燒灼感，甚至皮膚外表現如類流感症狀、關節痛

膽鹼型蕁麻疹

雖然被歸為慢性誘發型蕁麻疹，但不是一種物理性蕁麻疹，因為是被身體體溫升高/流汗所誘發，呈現點狀大小、很癢的丘疹或蕁麻疹，發生於運動後、情緒壓力、熱水浴、辣的食物，於1小時內緩解，身體任何部位都可發生，但常發生於脖子、手肘彎曲內側、膝蓋、手腕、大腿內側，和運動誘發型蕁麻疹一樣會因身體活動發作，但運動型的疹子較大片且容易發生過敏性休克。膽鹼型蕁麻疹也可能發生血管性水腫但不常見

水誘發蕁麻疹

水誘發蕁麻疹呈現小的、癢的丘疹或蕁麻疹，通常位於脖子、上半身、手臂，通常接觸清水或鹹水5～20分鐘內發作，和溫度無關，兒童很罕見，通常發生於青春期後（平均年齡11～49歲），女性較多，也有家族遺傳傾向，如果大面積接觸可能有全身性症狀，通常持續20～30分鐘後自行緩解

嚴重度評估：

依EAACI/GA²LEN/EDF/WAO準則連續評估7天

每天癢的程度從0～3分（0不癢；1輕微；2中等；3嚴重）

每天疹子的數量0～3分（0沒有；1小於20個；2有20～50個；3大於50或大範圍）

總分介於0～42分，分數愈高愈嚴重，也可以用視覺類比量表來評估

可以預期的嚴重度愈高生活品質也愈差，日常活動如學校的表現、睡眠、自我照顧、同儕互動也會被蕁麻疹或藥物的副作用所影響，和異位性皮膚炎類似

診斷：

診斷建立於病史和臨床症狀，全面性的抽血檢查通常不需要，安排檢驗需依照症狀或懷疑的情況如流程圖（太過專業，詳見原文）

治療：

治療目標於消除/減輕症狀或減少發作頻率，第一步是避免過敏原或刺激物，雖然大部分的人找不到原因或刺激無法避免

第一線治療藥物是抗組織胺，可以抑制肥大細胞和嗜鹼性球的作用，第一代抗組織胺可以暫時緩解症狀，但因為嗜睡的副作用，通常不建議，有些人認為ketotifen (a non-competitive H1-antihistamine and mast-cell stabiliser) 是有效而安全的

新的EAACI/GA²LEN/EDF/WAO準則強力建議使用第二代抗組織胺，許多研究顯示其有效和安全，例如cetirizine（勝克敏液）, levocetirizine, loratadine（敏福糖漿）, fexofenadine, desloratadine, rupatadine，如果症狀於治療2～4週內未緩解，可增加至2～4倍劑量，如果還是沒改善，可以換其他抗組織胺，一些研究顯示35～38%兒童慢性蕁麻疹需要用到2倍劑量，6%需要3倍，5%需要4倍劑量，通常年紀愈大需要較高的劑量達到效果

如果還是沒辦法緩解，有些人建議加H2-antihistamine如cimetidine, ranitidine（也是一種抗組織胺，用做制酸劑）。如果抗組織胺治療失敗， 第二線是加上白三烯拮抗劑（leukotriene antagonist, LTRA，如氣喘保養藥物：欣流）、短期類固醇、環孢素（cyclosporine）或omalizumab（anti-IgE 單株抗體）

（第二線藥物介紹太過專業，詳見原文和流程圖）

P.S. 有些研究發現維生素D缺乏比較容易發生慢性蕁麻疹，所以有些人建議補充維生素D

建議藥物劑量：

預後：

大部分的兒童可以於診斷5年內改善或得到控制，不同研究差異頗大，第一年獲得緩解的比率16～84%，而5年後緩解的比率38.4～67.7%

結論：

兒童慢性蕁麻疹不常見，但治療是項挑戰，反覆的症狀對孩子或家長影響日常生活非常大，診斷依據臨床症狀，全面的檢驗通常不需要，但特殊的檢驗在某些病人上可以幫助診斷，第一線的治療是第二代抗組織胺，如果失敗可以嘗試新的治療和藥物

資料來源：

Chronic Urticaria in Children: A Review

https://goo.gl/fKUE7k